Тяжёлая форма хронического заболевания кожи — пустулёзный псориаз

Псориаз – это хроническое заболевание кожи неизвестной природы. Имеет рецидивирующее течение, то есть имеет место смена периодов обострения и ремиссии. Суть данной патологии заключается в нарушении процесса ороговения, созревания и дифференцировки клеток кожи и характеризуется процессом воспаления, избыточным образованием мелких сосудов. Эта патология чаще всего появляется в возрасте от 15 до 50 лет. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Выделяют несколько форм псориаза, которые отличаются по клиническим проявлениям и прогнозу. Наиболее тяжёлой формой является пустулёзный псориаз.

Причины

Причина данного заболевания точно не установлена. Ведущую роль играют генетические, наследственные факторы, нарушение иммунной регуляции, а также факторы внешней среды. Свою роль в развитии данного процесса играют нарушения в психоэмоциональной сфере, заболевания эндокринной и пищеварительной системы, травмы кожи, иммунная патология. Установлено, что при псориазе имеют место аутоиммунные процессы – собственные клетки крови Т-лимфоциты вырабатывают антитела против клеток эпидермиса. Среди факторов внешней среды важную роль играют инфекционные заболевания, стресс, вредные привычки, ультрафиолетовое излучение.

Таким образом, у человека чаще всего есть наследственная предрасположенность к псориатическому поражению кожи, и вследствие влияний внешних и внутренних организменных факторов развивается данная кожная патология.
Пустулёзный псориаз может возникать впервые у здоровых людей (в 40% случаев) или на фоне простой формы псориаза (60%).

Проявления

Пустулёзный псориаз проявляется покраснением кожи, образованием гнойных пузырьков, которые могут сливаться в единые очаги поражения. После их вскрытия образуются эрозии и затем корочки. Содержимое пузырьков стерильно.

Однако в связи с образованием открытых эрозивных участков нередко наслоение инфекции и развитие гнойных осложнений. Также при отдельных формах псориаза характерны ощущение стянутости и зуд кожи, боли в суставах, повышение температуры, озноб, общее недомогание.
В случае генерализации процесса данное заболевание может угрожать жизни человека.

Стадии развития

Пустулёзный псориаз имеет чёткую этапность развития патологического процесса и включает следующие стадии:

1. Прогрессирующая. Характеризуется появлением псориатических бляшек, распространением гнойничков, склонных к слиянию.
2. Стадия плато. Появление новых элементов прекращается. Пустулы вскрываются с образованием эрозий и корок.
3. Стадия угасания. Очаг поражения бледнеет, становится плоским.

Степени тяжести:

• Лёгкая. Небольшая площадь поражения кожных покровов. Общее состояние не страдает.
• Средняя. Площадь поражения распространяется. Имеет место изменение общего самочувствия.
• Тяжёлая. Обширное генерализованное поражение кожи. Присоединение вторичной инфекции. Общее тяжёлое состояние пациента. При данной форме может развиться летальный исход.

Генерализованные формы

Генерализованный псориаз Цумбуша. Возникает остро у здоровых людей в любом возрасте, преимущественно в период полового созревания. Характеризуется нарушением общего самочувствия (повышение температуры, озноб) и появлением на любых участках тела жгучих, зудящих участков покраснения. На их фоне появляются пузырьки, которые затем превращаются в пустулы (гнойнички). Пустулы могут сливаться в обширные гнойники. Затем они вскрываются, образуются эрозии, корочки и шелушение. После регрессирования проявлений остаются участки депигментации (снижение окраски кожи). Также могут поражаться волосистая часть головы и ногти, которые становятся толстыми, мутными, крошащимися с вдавлениями на поверхности. В случае обширного поражения кожи пациенту может грозить летальный исход.

Акродерматит Аллопо. Участки покраснения с синим оттенком до 0,5 см и пузырьковые, гнойничковые образования появляются чаще сначала на ногтевой фаланге пальца, затем постепенно вовлекаются остальные пальцы, кожа стоп, тыл кистей. Кожа отёчна и напряжена. Ногти утолщены, мутные, могут расплавляться и отпадать. В связи с неравномерным развитием элементов, одновременно наблюдаются пузырьки, гнойнички, эрозии, корки. Исходом может быть усиление пигментации кожи либо атрофия тканей.

Герпетиформное импетиго. Имеет место только у беременных женщин (чаще во второй половине беременности) и может рецидивировать к периоду климакса . Его развитие связывают с нарушением гормонального и ионного баланса в организме. Симптомами являются острое начало с высокой температурой, отёк, покраснение и пустулёзные высыпания на внутренней стороне бёдер. Очаги поражения могут увеличиваться по периферии, а мелкие элементы сливаться, образуя кольцеобразный вид. В период выздоровления остаются участки депигментации. Заболевание может сопровождаться поражением слизистых оболочек. Данная форма псориаза может осложняться рвотой, ознобом, судорогами и чревата прерыванием беременности.

Субкорнеальный пустулёзный дерматит. Генерализованный пустулёзный псориаз, чаще возникающий у женщин в зрелом возрасте. Характеризуется появлением на коже туловища, рук и ног красных пятен, ненапряжённых пузырей 1,5 см в диаметре, окружённых кольцом гиперемии (покраснения). Процесс сопровождается зудом и незначительным ухудшением общего состояния. В исходе образуются участки гиперпигментации (усиление окраски кожи).

Анулярный пустулёз. Характеризуется образованием гнойничковых очагов поражения, характеризующихся кольцевидной формой, склонной к увеличению по периферии.

Локализованные формы.

Они занимают до 10% кожной поверхности и имеют более мягкое течение.

Пустулёзный псориаз Барбера. Чаще всего проявляется после 40 лет. Симметрично поражает кожу ладоней (чаще возвышения у основания мизинца и большого пальца) и подошв (область свода). На фоне отёчной покрасневшей кожи образуются единичные небольшие пузыри. Они чаще всего сливаются, образуя так называемые «гнойные озёра». После их вскрытия образуются эрозии, которые подсыхают с образованием плотных коричневых корок.

Пустулёз кожных складок. Имеет место чаще при наличии эндокринной патологии. В складках кожи пузырьки быстро вскрываются и инфицируются.

Пальмоплантарный пустулёз. Характеризуется также признаками покраснения кожи с пустулами. Отличительной чертой является локализация процесса — в области голени и предплечья.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего не требует специальных лабораторных исследований и заключается в анализе процесса развития заболевания и клинической картины. Характерен симптом Кебнера – появление новых псориатических элементов в области повреждения и травматизации тканей. В атипичных случаях применяется гистологический метод – микроскопическое исследование тканей. Однако для проведения дифференциальной диагностики необходимо полное клинико-лабораторное обследование. Пустулёзный псориаз является атипичной и редкой формой данной патологии. Поэтому такие пациенты нуждаются в углубленном, в том числе иммунологическом обследовании.

Лечение

Псориаз является хроническим заболеванием. И полностью вылечить его не представляется возможным. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии. Для этого необходимо своевременно начать местное, общее и комбинированное лечение.

Местное лечение заключается в использовании мазей, таких как:

1. Мази, в составе которых есть кальципотриол (синтетический аналог витамина Д). Он уменьшает ороговение и улучшает дифференцировку клеток кожи, а также снижает активность Т-лимфоцитов, играющих негативную роль в развитии заболевания.
2. Мази с глюкокортикостероидными гормонами. Они обладают противовоспалительным, противозудным, противоотёчным эффектом.

   

   Синалар

   

   Преднизолон

   
   
3. Мазь с салициловой кислотой и дёгтем.
4. Теофиллиновая или папавериновая мази.
5. При поражении кожи головы применяются специальные шампуни, например, с содержанием цинка. Они обладают противовоспалительным и антибактериальным действием.

Общее лечение:

• Имунносупрессивные препараты. Циклоспорин А, Инфликсимаб. Применяются при тяжёлых формах. Они обладают противовоспалительным действием и снижают функцию Т-лимфоцитов.

• При тяжёлых, часто рецидивирующих и генерализованных формах применяются цитостатики. Например, метотрексат, 6-меркаптапурин.

• Противоаллергические (антигистаминные препараты).

• При тяжёлых генерализованных формах необходимо проведение дезинтоксикационной терапии (внутривенное введение физиологического раствора).

• При лабораторном подтверждении нарушений в иммунной системе применяются иммунномодуляторы (Тималин, Пирогенал).

• Седативные препараты и нейролептики (валерьяна, амитриптилин).

• Витамины всех групп. Особенно важен витамин А.

Физиотерапия:

1. Благотворно на состояние кожи при псориазе влияет гипертермия (сауна, горячие ванны);
2. Средне- и длинноволновое ультрафиолетовое облучение;
3. Бальнеотерапия с применением пелоидов из торфа, полиметаллических водных концентратов, аппликации парафина, озокерита, глины.

Профилактика

Профилактика направлена на предотвращение обострения заболевания. Заключается в избежании провоцирующих факторов внешней среды, исключении вредных привычек, своевременном лечении общих заболеваний.